특발성 폐섬유화증은 폐 조직이 딱딱하게 굳는 질환으로, 원인을 알 수 없는 난치성 질환이다. 일반적으로 50~80대 사이에서 많이 나타나고, 남성이 여성보다 발병 위험이 높다고 알려졌다.

마른기침과 호흡곤란이 대표 증상

특발성 폐섬유화증은 폐포(허파꽈리) 벽에 만성 염증 세포들이 침투해 폐를 딱딱하게 하는 여러 변화가 발생하면서 점차 폐 기능이 저하돼 사망에까지 이르는 질환이다.

특발성 폐섬유화증 증상이 나타나서 진단받은 환자의 약 50% 이상이 3~5년 이내에 사망할 정도로 예후가 나쁘다. 일단 병이 진행돼 폐 조직이 섬유화로 완전히 굳어진 다음에는 어떤 치료를 하더라도 호전되지 않는다고 알려졌다.

특발성 폐섬유화증의 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 이 병에 걸릴 만한 감수성이 있는 사람에게 알 수 없는 자극이 계속 가해져 생긴다는 가설이 가장 널리 인정받고 있다. 흡연자에서 발생빈도가 높고, 항우울제, 위식도역류에 의한 만성적 폐 흡입, 금속분진이나 목재분진 흡입 등이 위험인자로 보고된다.

특발성 폐섬유화증의 대표적 증상은 1~2년에 걸쳐 서서히 진행되는 마른기침과 운동 시 호흡곤란이다. 전문가들은 기침이 없어지지 않거나 호흡곤란이 계속되는 경우 특발성 폐섬유화증일 수 있으니 최대한 빨리 병원을 찾아 의사에게 정확한 진찰을 받으라고 말한다.

특발성 폐섬유화증이 있으면 병이 진행될수록 호흡곤란이 심해져 나중에는 일상생활조차 힘들어진다. 특발성 폐섬유화증 말기 환자에게 고혈압이 동반될 경우 심장에 부담이 가는데, 이로 인해 누우면 심해지면 호흡곤란과 전신부종 등의 우심실 부전 증상이 나타난다.

약물 치료 효과 없으면 폐 이식 고려

특발성 폐섬유화증은 아직 효과적인 치료 방법이 없다. 병원에서 특발성 폐섬유화증으로 진단받았다고 해서 모든 환자를 다 치료하지 않는 것도 이 때문이다. 일반적으로 특발성 폐섬유화증으로 진단받은 환자 중 임상적 또는 폐 기능 검사에서 폐 기능 장애가 있거나, 경과 관찰 중 폐 기능이 저하되는 것이 확인되면 치료할 것을 권장한다.

특발성 폐섬유화증 치료의 표준 치료법은 약물 치료다. 항섬유약제인 피르페니돈(Pirfenidone)과 닌테다닙(Nintedanib)이 질환 진행을 늦추는 것이 입증돼 표준 치료법으로 통한다. 폐 기능이 급성으로 악화되면 스테로이드를 사용하기도 한다.

약물 치료에도 불구하고 더 심해져 생명의 위협을 받는 경우 폐 이식을 고려할 수 있다. 폐 이식은 특별히 앓는 질환이 없고 고령이 아닌 경우 시도해볼 수 있다. 폐 이식 후 생존 기간은 다양한데 일반적으로 6~7년 정도로 확인된다.