우리 몸의 거의 모든 부위에서 암이 생길 수 있지만, 특히 많이 암이 생기는 부위가 있다. 위암, 폐암, 대장암, 유방암, 난소암, 전립선암 등 소위 10대 암이라고 불리는 암이다. 그런 암은 진단도 잘 되고 표준 치료법도 나와 있지만, 희귀암은 잘 알려지지 않아 연구가 많지 않으니 정립된 표준 치료법도 없다. 

희귀암이란?

희귀암을 규정짓는 정의가 딱히 정해져 있는 것은 아니지만, 미국국립암연구소(National Cancer Institute)는 미국에서 1년에 4만명 미만의 환자가 발생하는 암을 희귀암이라고 부른다. 이들 암은 전체 암의 27%, 암 사망의 25%를 차지한다. 미국에서 10대 희귀암으로 규정한 암은 식도암, 만성골수성 백혈병, 소아급성림프구성 백혈병, 항문암, 메르켈 세포암종, 흉선암, 간모세포종, 교모세포종, 유잉육종, 카포시육종이다. 

미국이나 유럽의 조금씩 다른 기준에 따르면, 우리나라의 경우 10대 암을 제외하면 거의 대부분 희귀암으로 불러도 무방하다는 것이 전문가들의 견해. '희귀암클리닉'을 운영하고 있는 삼성서울병원에 따르면, "통상적으로 희귀암은 해부학적 위치에 따라 원발암을 진단하는 일반 암종과 구분돼 병리학적 진단이 가장 중요한 육종, 위장관간질성종양(GIST), 흑색종(피부암), 신경내분비암 등을 비롯해 아직까지 표준치료법이 정립되지 않은 다수의 암종을 포함한다"고 규정한다.

국내 암 발생의 0.1% '부신암'

부신암은 국내 발생 암 중 약 0.1% 정도를 차지하는 암이다.부신은 좌우 신장의 위쪽에 위치하고 있는 장기다. 부신수질과 부신피질로 나뉘며, 다양한 호르몬을 분비해 생명유지에 중요한 역할을 한다. 체내의 물과 염분의 균형을 유지하고 혈압을 정상적으로 유지하도록 도울 뿐 아니라 체내 영양소의 사용과 조절에도 영향을 미치고, 성별 특성을 갖도록 도와준다. 

이처럼 중요한 부신에 생기는 악성종양이 부신암이다. 부신암은 호르몬 분비에 영향을 끼쳐 호르몬이 과도하거나 모자라게 분비되게 만든다. 모자라면 비기능성 암인데 40%를 차지하지만 별다른 증상이 없어 우연히 발견되는 경우가 많고, 과도한 경우를 기능성암이라고 하는데 60% 정도를 차지한다. 어떤 호르몬이 많이 분비되느냐에 따라 각각 다른 증상을 보이기 때문에 부신암을 한두가지 증상으로 특정하기가 매우 어렵다.  

워낙 희귀하다보니 이 부신암의 위험인자가 무엇인지, 왜 걸리는지도 정확히 규명되지 않았다. 특이한 경우가 아니면 유전적 영향도 없는 부신암은 지방함량 높은 식단, 흡연, 신체활동 부족, 발암물질 노출 등이 발병 위험을 높인다.  

치료방법은 다른 암들처럼 암 발병 부위를 절개하는 것이 기본. 다만, 워낙 알아차리기 어려운 암이기 때문에 발견되면 이미 전이된 경우가 많아 항암치료를 중심으로 진행할 수밖에 없다. 항암치료로 전이된 암세포를 최대한 줄이고 이후 부신을 절개하는 방식으로 수술을 하게 된다. 

5년 생존율은 약 16~37%. 높지 않은 편이지만, 수술로 완전절제된다면 38~62%까지 생존율이 높아지는 것으로 알려져 있다. 이처럼 초기 증상이 거의 없고, 평소 신경을 쓰지도 않는 희귀암을 조기에 찾아내는 방법은 정기적인 건강검진밖에 없기 때문에 전문가들은 반드시 정기검진을 받아야 한다고 강조하고 있다.